患者，男性，40岁。因“慢性咳嗽、咳痰10余年，喘憋1年”入院。上周我们一起探讨了患者的临床表现、影像学及特征性支气管镜下表现，不知您的答案判断正确了吗？还有我们最关心的，患者的痛苦解除了吗？

病例回顾

病例回顾

患者因“慢性咳嗽、咳痰10余年，喘憋1年”入院。常咳乳白色粘痰，偶带血丝。自幼易患呼吸道感染，有长期大量吸烟史。双肺广泛的吸气末哮鸣音。

胸部CT

图胸部增强CT

气管镜

图电子支气管镜检查

最终诊断：

弥漫性肺淋巴管瘤病

病理

图气管镜病理

（右上中间段分嵴粘膜活检）少许支气管显慢性炎，可见淋巴管扩张，免疫组化D2-40染色可见2个扩张的淋巴管。

治疗与转归

嘱患者中琏脂肪酸低脂肪饮食、戒烟，随访过程中患者咳嗽、乳糜痰痰逐渐减轻，喘憋症状较前缓解，病情相对稳定。

讨论

弥漫性肺淋巴管瘤病

弥漫性肺淋巴管瘤病（Diffusepulmonarylymphangiomatosis，DPL）是一种罕见的肺淋巴系统疾病，主要发生在儿童，个别见于成年人，无性别差异，病因不明。咳嗽、喘息、呼吸困难和乳糜胸是常见的临床表现，可有乳糜样痰及支气管塑型咳出。肺脏的淋巴管扩张和异常增殖为其病理特征。肺内病变常呈弥漫或多灶性分布,常累及纵隔。该病起病隐匿，进展缓慢，最终往往因肺内淋巴管弥漫增殖导致呼吸衰竭或继发感染而死亡。

影像学表现

X-ray表现

DPL的X线胸片可见纵隔增宽，双肺门浸润，以及双肺弥漫网状结节样高密度影，有时可见胸腔积液，双侧为主。

CT表现

胸部HRCT可见弥漫性小叶间隔和支气管血管束周围间质增厚，伴有纵隔软组织浸润及淋巴结肿大，可有胸腔积液和胸膜增厚。

支气管镜下表现

镜下可见支气管壁黏膜呈多发薄壁半透明囊泡样改变，呼气相明显，吸气相消失，可能是由呼吸周期中胸内压变化所致。

病理表现

组织病理多见小叶间隔、支气管血管束周围、纵隔及胸膜下组织内淋巴管弥漫增殖和扩张，交织成网状，但增殖的淋巴管内皮细胞为良性改变。免疫组化染色可见增殖的凝血因子VIII、CD31及荆豆凝集素内皮细胞阳性；D2-40阳性，因其与血管内皮无交叉反应,可特异性识别淋巴管内皮。

治疗

目前尚无特异性的治疗策略，以对症治疗为主。

本例小结

弥漫性肺淋巴管瘤病是一种罕见的肺部淋巴系统疾病。其临床症状不特异，确诊主要依靠典型的影像学表现和病理结果。支气管镜下随呼吸周期交替出现的支气管黏膜囊泡样改变，应作为该病的特征性提示而受到重视。

参考文献：

[1]TianX,ShaoC,FengR,etal.Expiratorylymphaticsacs.[J].AmericanJournalofRespiratoryCriticalCareMedicine,,(9):.

[2]张华,施举红,陆夏.弥漫性肺淋巴管瘤病2例临床报道[J].临床肺科杂志,,15(11):-.

作者：田欣伦邵池冯瑞娥

文字整理：杨海升彭敏

版面负责：彭敏

版面编辑：张硕